Penyakit von Willebrand adalah penyakit yang cukup jarang terjadi. Penyakit ini sebenarnya penyakit turunan yang membuat penderitanya kekurangan komponen tertentu dalam darah. Komponen tersebut disebut komponen von Willebrand, yang bertanggung jawab terhadap proses penggumpalan darah. Tanpa komponen von Willebrand, darah tidak bisa menggumpal dengan cepat. Akibatnya, penderitanya akan mengalami pendarahan yang cukup lama ketika terluka. Penyakit ini bukannya tidak bisa diatasi. Dengan penanganan yang tepat dan benar, penderitanya bisa hidup normal.
Symptoms
Gejala penyakit von Willebrand berbeda-beda pada tiap orang. Ada yang
mengalami gejala cukup parah, tapi ada pula yang tidak mengalami gejala
apapun.
Gejala utamanya adalah pendarahan, seperti:
- Mimisan cukup sering dan lama.
- Pendarahan pada gusi.
- Menstruasi yang berkepanjangan.
- Pendarahan berlebihan saat terluka atau setelah melakukan prosedur tertentu di dokter gigi.
- Darah pada urine.
- Berdarah ketika bercukur.
Selain itu, penderitanya juga akan mudah mengalami memar dan terdapat
benjolan pada memar. Penderita perempuan akan mengalami beberapa
kelainan saat menstruasi, seperti:
- Gumpalan darah yang cukup besar (diameternya lebih besar dari 2,5 cm) pada darah menstruasi.
- Harus mengganti pembalut hampir setiap jam.
- Harus menggunakan pembalut secara rangkap (double).
- Menstruasi berkepanjangan, lebih dari seminggu.
- Mengalami gejala anemia, termasuk kelelahan atau napas pendek.
Causes
Penyakit von Willebrand disebabkan oleh kekurangan atau kelainan pada
protein von Willebrand. Protein ini berperan penting dalam proses
penggumpalan darah di tubuh.
Ketika protein ini tidak berfungsi, keping darah tidak dapat saling
menempel seperti seharusnya. Begitu juga saat terjadi luka, keping darah
tidak bisa menempel pada dinding pembuluh darah untuk mencegah
pendarahan. Akibatnya, darah tidak mampu menggumpal dan pendarahan bisa
terjadi.
Risk Factor
Faktor risiko paling utama penyakit von Willebrand adalah riwayat
penyakit ini pada orang tua. Karena penyakit ini merupakan penyakit
turunan, gen yang diturunkan orang tua berperan penting.
Jika salah satu orang tua menurunkan gen yang kekurangan protein von
Willebrand, anaknya sudah cukup memiliki risiko terkena penyakit ini.
Complications
Seringkali penderita penyakit von Willebrand ini baru mengetahui
dirinya mengetahui kondisinya setelah mengalami pendarahan berlebihan
akibat kecelakaan atau prosedur bedah. Penyakit von Willebrand dapat
menyebabkan komplikasi berikut:
- Anemia.
- Jika pendarahan terjadi di sendi atau jaringan tulang rawan, penderitanya bisa mengalami pembengkakan dan nyeri yang sangat.
- Kematian akibat pendarahan.
Diagnosis
Penyakit von Willebrand agak sulit dideteksi, karena gejalanya jarang
terlihat. Untuk mendiagnosis penyakit ini, dokter akan melakukan
beberapa tes. Rangkaian tes tersebut meliputi tes darah, tes fisik, dan
riwayat kesehatan keluarga.
Selain itu, ada tes darah khusus yang perlu dilakukan, yaitu tes
antigen dan struktur faktor von Willebrand, tes aktivitas faktor
ristocetin, tes aktivitas faktor VIII, tes fungsi keping darah.
Faktor VIII adalah salah satu komponen penting dalam protein von
Willebrand. Penderita penyakit von Willebrand biasanya memiliki komponen
faktor VIII yang rendah.
Jika setelah tes dilakukan hasilnya menunjukkan pasien mengidap
penyakit von Willebrand, dokter akan menentukan tipe penyakitnya.
Penyakit von Willebrand ini terdiri dari tiga tipe yang berbeda, yaitu:
- Tipe 1
Ini adalah tipe yang paling umum. Kandungan komponen von Willebrand
dalam darah cukup rendah. Terkadang kandungan faktor VIII pun rendah.
Penderitanya biasanya mengalami gejala yang tidak parah.
- Tipe 2
Pada tipe ini, komponen von Willebrand dalam darah tidak berfungsi seperti seharusnya. Gejala yang muncul pun lebih kompleks.
- Tipe 3
Ini adalah tipe yang paling jarang terjadi. Penderitanya sama sekali
tidak memiliki komponen von Willebrand, dan faktor VIII pun sangat
kurang. Gejala yang muncul sangat parah, seperti pendarahan pada sendi
dan otot.
Di Indonesia, mungkin tes darah untuk diagnosis penyakit ini hanya bisa
dilakukan di rumah sakit tertentu. Karena tesnya cukup rumit dan perlu
dilakukan di laboratorium khusus. Hasil tesnya pun memerlukan waktu lama
untuk keluar.
Jika pasien positif mengidap penyakit von Willebrand, anggota keluarga
yang lain sebaiknya ikut melakukan tes untuk memeriksa apakah juga
menderita penyakit ini.
Treatment
Penyakit von Willebrand ini tidak dapat disembuhkan, tapi bisa
dikontrol. Dengan penanganan yang tepat, penderitanya bisa beraktivitas
normal.
Pengobatan yang umum dilakukan biasanya berupa terapi hormon,
penggunaan alat kontrasepsi bagi perempuan, obat pembeku darah, dan obat
pencegah pendarahan berlebihan pada luka luar. Terapi hormon dapat
merangsang produksi komponen von Willebrand, sehingga mengurangi risiko
pendarahan berlebihan.
Prevention
Karena ini adalah penyakit turunan, penyakit von Willebrand tidak bisa dicegah. Jika Anda memiliki penyakit ini, konsultasikan kondisi Anda dengan dokter. Terutama ketika Anda berkeinginan untuk memunyai anak.Sedangkan untuk mencegah terjadi komplikasi, hindari penggunaan obat-obatan jenis aspirin, ibuprofen, dan naproxen tanpa resep dokter. Obat-obat ini dapat mengencerkan darah dan mencegah darah membeku jika terjadi luka.
Beberapa obat anti depresi juga dapat menghalangi proses pembekuan darah. Karena itu, selalu konsultasikan obat-obatan yang dikonsumsi dengan dokter.
Penderita penyakit von Willebrand bisa beraktivitas dengan normal. Tetap jaga berat badan ideal dan aktif secara fisik. Olahraga yang direkomendasikan di antaranya berjalan, bersepeda, dan berenang. Olahraga jenis ini dapat melatih kekuatan otot dan kelenturan sendi. Sementara itu, sebaiknya hindari olahraga yang rawan benturan. Seperti sepakbola, gulat, atau hoki.
